簡介
肝血管瘤是一種較為常見的肝臟良性腫瘤,臨床上以海綿狀血管瘤最多見,病人多無明顯不適症狀,常在B超檢查或在腹部手術中發現。尚無證據說明其有惡變可能。
臨床體征
肝血管瘤最常見的臨床表現是腹部包塊、上腹部不適、脹氣等;血管瘤的大小不同,臨床表現也不同,小的血管瘤並無明顯的症狀,大的血管瘤可有腹脹、噁心的表現;還有一種很少見的類型是帶蒂的血管瘤,易發生扭轉,出現劇烈腹痛,帶蒂血管瘤在腹部游離、活動,會出現相應的壓迫症狀。
診斷
肝血管瘤缺乏特異性臨床表現,影像學檢查(如B超、CT、MRI)是目前診斷肝血管瘤的主要方法。
1.B超檢查
肝血管瘤的B超表現為高回聲,呈低回聲者多有網狀結構,密度均勻,形態規則,界限清晰。較大的血管瘤切面可呈分葉狀,內部回聲仍以增強為主,可呈管網狀或出現不規則的結節狀或條塊狀的低回聲區,有時還可出現鈣化高回聲及後方聲影,系血管腔內血栓形成、機化或鈣化所致。
2.造影超聲
對影像學表現不典型的肝血管瘤病例,可考慮選擇性採用肝臟造影超聲檢查。典型的血管瘤超聲造影表現為動脈期於周邊出現結節狀或環狀強化,隨時間延長逐漸向中心擴展,此擴展過程緩慢,門脈期及延遲期病灶仍處於增強狀態,回聲等於或高於周圍肝組織。
3.螺旋增強CT
CT平掃檢查表現為肝實質內境界清楚的圓形或類圓形低密度病灶,少數可為不規則形。
4.MRI檢查
MRI檢查T1加權呈低信號,T2加權呈高信號,且強度均勻,邊緣清晰,與周圍肝臟反差明顯,被形容為“燈泡征”,這是血管瘤在MRI的特異性表現。
5.其他
肝活檢準確率低且可導致出血,肝動脈造影為有創檢查,多無必要。全身正電子發射電腦斷層掃描(PET/CT)對於排除代謝活躍的惡性腫瘤有一定價值。
病因及常見疾病
確切發病原因尚不清楚,主要有以下幾種學說:
1.先天性發育異常
肝血管瘤的發生是先天性肝臟末梢血管畸形所致,在胚胎發育過程中由於肝血管發育異常,引起血管內皮細胞異常增生形成肝血管瘤。
2.激素刺激學說
女性青春期、懷孕、口服避孕藥等可使血管瘤的生長速度加快,認為女性激素可能是血管瘤的一種致病因素。
3.其他學說
有人認為毛細血管組織感染後變形,導致毛細血管擴張,肝組織局部壞死後血管擴張形成空泡狀,其周圍血管充血擴張;肝內區域性血循環停滯,致使血管形成海綿狀擴張。
臨床表現
肝血管瘤多無明顯不適症狀,當血管瘤增至5cm以上時,可出現下列症狀:
1.腹部包塊
腹部包塊有囊性感,無壓痛,表面光滑或不光滑,在包塊部位聽診時,偶可聽到傳導性血管雜音。
2.胃腸道症狀
右上腹隱痛和/或不適、食欲不振、噁心、嘔吐、噯氣、食後脹飽等消化不良症狀。
3.壓迫症狀
巨大的血管瘤可對周圍組織和器官產生推擠和壓迫。壓迫食管下端,可出現吞咽困難;壓迫肝外膽道,可出現阻塞性黃疸和膽囊積液;壓迫門靜脈系統,可出現脾大和腹水;壓迫肺臟可出現呼吸困難和肺不張;壓迫胃和十二指腸,可出現消化道症狀。
4.肝血管瘤破裂出血
肝血管瘤破裂出血可出現上腹部劇痛,以及出血和休克症狀。多為生長於肋弓以下較大的肝血管瘤因外力導致破裂出血。
5.Kasabach-Merritt綜合征
血小板減少、大量凝血因數消耗引起的凝血異常。其發病機制為巨大血管瘤內血液滯留,大量消耗紅細胞、血小板、凝血因數Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原,引起凝血機制異常,可進一步發展成DIC。
6.其他
游離在肝外生長的帶蒂血管瘤扭轉時,可發生壞死,出現腹部劇痛、發熱和虛脫。個別病人因血管瘤巨大伴有動靜脈瘺形成,回心血量增多,導致心力衰竭。
治療原則
1.手術治療
目前肝血管瘤的治療方法主要有血管瘤切除術、血管瘤縫紮術、肝動脈結紮術、微波固化術、射頻治療、肝動脈栓塞術等。對於彌漫性的肝血管瘤,或者無法切除的巨大血管瘤,如肝功能失代償或合併Kasabach-Merritt綜合征,也可行肝移植治療。
2.非手術治療
(1)肝動脈栓塞術(TAE) TAE治療肝血管瘤基於肝血管瘤主要由肝動脈供血,栓塞動脈後瘤體內可形成血栓,血栓機化、纖維化使瘤體形成纖維瘤樣結構而達到縮小、硬化血管瘤的目的。
(2)肝血管瘤微波固化術及射頻治療 肝血管瘤微波固化術及射頻治療,微波可轉化為熱能而使周圍組織凝結,使瘤體局部萎縮、變硬,達到固化腫瘤的目的。